新春脚步渐近，国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科副主任何晓敏团队，又迎来了一年中最忙碌的时刻。仅仅一周，团队就救治24名先心病患儿，还成功为一名俄罗斯小患者解除了罕见主动脉弓缩窄的危机。
最新统计数据显示，该院心胸外科2025年度各类手术量逾4000例，手术成功率超99%，其中复杂先天性心脏病占比超过一半。
“孩子的室间隔缺损能自愈吗？”“医生，孩子先心病是不是必须立刻手术？”在门诊，这些焦急的追问背后，是无数家庭面对“先天性心脏病” 时的恐惧与迷茫。
四岁俄罗斯娃“修心”成功
4岁的俄罗斯患儿随父母旅居上海，在常规体检中，医生发现孩子上肢血压高达155/95 mmHg，远超同龄儿童的正常范围。凭借丰富的经验，何晓敏接诊后判断，儿童高血压多为继发性，需警惕心血管结构异常。
果然，经过心脏超声及增强CT检查，患儿被确诊为罕见的长段主动脉弓缩窄，最窄处不足2毫米，已接近闭锁。正是这一疾病，导致孩子上半身血压升高、下半身供血不足，若延误治疗，可能面临心力衰竭、脑卒中的风险。
针对这一复杂病情，团队反复评估后制定了个性化治疗方案，在非体外循环下实施“主动脉缩窄段切除＋端侧吻合术”。手术通过左后背小切口入路，在安全时限内完成狭窄段切除、精细血管重建，以及代偿增生侧支血管的处理。
得益于微创手术的创伤优势，患儿术后当天便撤离呼吸机，次日就转回普通病房，还能用稚嫩的中文向医护人员表达感谢。“手术的成功离不开俄罗斯家庭的信任。目前，这个孩子已经顺利出院，后续遵医嘱规范随访即可。”何晓敏说。
手术时机分类型而定
一旦拿到孩子“心脏结构异常”的诊断，大多数父母会焦虑。而“啥时候手术最合适”，正是横在这些家庭面前的第一道难题。
何晓敏说，孩子出生后，家长需警惕先心病的早期信号：如果孩子出现呼吸急促、面色或口唇发紫、喂养困难、体重增长缓慢、精神反应差、反复呼吸道感染等情况，应尽快就医。而“确诊后何时手术”，核心取决于先心病的具体类型。
临床上，先心病分为简单型和复杂型两大类。简单型以室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭为常见类型，部分患儿的缺损会随生长发育逐渐缩小甚至自愈。对于缺损较小、无明显症状的患儿，以定期随访观察为主，无需急于手术。
复杂型先心病则大多需要紧急手术干预，尤其是青紫型病变，如完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、室间隔完整型肺动脉闭锁等。这类疾病在患儿出生后早期，就会严重影响全身供氧和循环，最佳手术时机多集中在出生后1个月内，延误治疗可能危及生命。
何晓敏团队近期就为一名1月龄婴儿，成功实施了一台高难度手术。这名宝宝最初在当地被诊断为常见的 “房间隔缺损”，家长带着孩子前往上海儿童医学中心求助。经全面检查，患儿被确诊为致命性复杂先心病 —— 心上型完全性肺静脉异位引流，即全部肺静脉未正常连接左心房，而是异常汇入体静脉系统，导致血液回流严重紊乱。若不及时干预，孩子会迅速出现喂养困难、呼吸急促、紫绀加重等症状，甚至引发呼吸循环衰竭。
团队抓住新生儿期至出生后1个月的最佳治疗窗口期，在患儿核桃大小的心脏上，精准重建肺静脉回流路径，将异常肺静脉总干与左心房吻合。全程操作精细严谨，成功规避了术后肺静脉狭窄等危险并发症。
多学科评估是关键
先心病发病率达8-12‰，即每100个胎儿中约有1人患病。其病因复杂，涉及遗传、环境、药物等多种因素，几乎每对夫妻都有可能怀上先心病宝宝。不少人都会产生疑问：先心病能否通过产检发现？一旦发现有先心病的胎儿，还能要吗？
何晓敏介绍，孕中期（20-24周）的“大排畸”超声，可发现多数复杂高危先心病，但简单小型缺损在胎儿期容易漏诊，部分复杂病例即便经过胎儿心脏超声检查，也可能存在诊断偏差。
需要强调的是，并非发现胎儿先心病就需放弃妊娠：部分简单畸形可能随年龄增长自愈；无法自愈的先心病，绝大部分可通过手术矫治获得满意效果；仅严重复杂畸形的预后，需结合具体分型和临床表现判断，部分可经1-2次手术矫治，少数可能暂无手术机会。因此，发现胎儿患有先心病后，应尽早寻求多学科会诊和产前咨询，在专业医师指导下做出合适的妊娠决策。
走出焦虑，科学决策护患儿
“先天性心脏病”的诊断，很容易让家长陷入恐慌，社交媒体上偶尔曝光的手术失败案例，更会让他们陷入两难抉择，担心开或不开对孩子都不好。
不可否认，儿童心脏手术治疗的确复杂，因为儿童不仅体型远小于成年人，手术操作需要更高的精细度；而且儿童机体抵抗力较弱，各脏器发育尚未完善，其心脏疾病谱也与成年人存在显著差异。同时，任何手术都存在一定的风险。不过，现代医学已能让绝大多数先心病患儿得到良好治疗，许多患儿经专业干预后恢复健康，顺利求学、工作，与同龄人一样正常生活。对此，何晓敏给出三点建议，帮助家长走出焦虑：
第一，保持冷静，不被诊断吓倒。“先心病”是统称，病情轻重差异极大，不能一概而论；
第二，尽早到权威儿童心脏中心复查。通过小儿心脏外科、产科、影像科等多学科联合评估，明确病情风险与预后；
第三，基于充分了解做决策。是否手术、何时手术、预期效果如何，都应建立在专业评估的基础上，避免信息不充分时做出不可逆决定。
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